Oggi si conoscono circa 150 malattie polmonari considerate rare (cioè che colpiscono meno di una persona ogni 2.000).
Di alcune, come la sarcoidosi, si è messa in luce una componente genetica (o per meglio dire, familiare), mentre di altre (bronchioliti respiratorie che possono evolvere con infiammazione e fibrosi del tessuto polmonare, istiocitosi a cellule di Langherans), è chiara la correlazione con fattori ambientali quali il fumo di sigaretta Altre ancora si manifestano in soggetti con una storia di malattie diverse, o perchè hanno fatto uso di determinati farmaci. Sono numerose le malattie polmonari da ambiente, fra esse la asbestosi, la pneumoconiosi la berilliosi, che hanno manifestazioni cliniche radiologiche e patologiche spesso indistinguibili dalle malattie “idiopatiche”, o da causa ignota e si ritiene che agenti inquinanti ambientali non ancora identificati (metalli, polveri) come causali di mattia possano contribuire alla incidenza delle malattie granulomatose e delle fibrosi polmonari.
Un dato molto importante è che la frequenza con cui sono diagnosticate queste patologie sta aumentando; in parte ciò è dovuto alla maggiore attenzione diagnostica posta dai medici (frutto anche della campagna scientifica di sensibilizzazione svolta negli anni passati) e dal notevole miglioramento delle metodiche di diagnosi (ad esempio nuove TAC che riescono a “leggere” molto meglio le malattie). E' possibile però anche che fattori ambientali giochino un ruolo nel loro incremento epidemiologico.
Ulteriori informazioni sono reperibili sul sito del Centro Universitario Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone di Modena: http://www.malattieraredelpolmone.it
ELENCO MR DEL POLMONE
Deficit di alfa-1-antitripsina
Microlitiasi alveolare
Bronchiectasie
Sindrome di Churg-Strauss
Fibrosi cistica
Alveolite allergica estrinseca
Sindrome di Goodpasture
Fibrosi polmonare idiopatica
Polmonite interstiziale non specifica
Polmonite interstiziale acuta
Interstiziopatia associate a bronchiolite respiratoria
Polmonite interstiziale desquamativa
Polmonite interstiziale linfoide
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Lupus lung
Polmonite criptogenetica organizzativa
Panbronchiolite diffusa
Proteinosi alveolare
Ipertensione arteriosa polmonare
Sarcoidosi polmonare
Granulomatosi di Wegener
Linfangioleiomiomatosi
Tubercolosi multiresistente
Bronchiolite obliterante con malattia polmonare ostruttiva
Interstiziopatie polmonari ereditarie